HEPATOPATIA AUTOINMUNE

Factores Demográficos: Hepatitis AutoinmuneMujer-Varon 4,5,- a 1, 10% de todos los casos de Hepatitis Crónica.,distribucion de edad bimodal(niños y adultos jóvenes hasta los 30 a de edad, y quinto a sexto decenios.Esta asociado con antígenos HLA-DR3,DR52, y DR4, eliminacion del gen C4a en algunos pacientes jóvenes.,muerte fatal en 15% de los embarazos y exacerbacion de la enfermedad en 10-15% durante el embarazo, no responden HLA-DR3

Cirrosis Biliar Primaria: 50 casos/millón, 95% son mujeres de mediana edad ,40 a 50 años, mayor frecuencia de HLA,DR8, 20% con otros trastornos autoinmunitarios. Progresa con lentitud con media de 17a para producir sintoma, tiempo promedio de 7a para la muerte, luego de la aparicion de los síntomas; 50% de supervivencia a 2 años  una vez que la Bilirrubina es mayor de 10 mgs.

Colangitis Esclerosante Primaria : menos de 50 casos/millon con HLA-B8  y/oHLA-DR3, tambien mayor riesgo con HLA-DR3 y DRw52a,75% con colitis ulcerosa coexistente, pero sin correlacion entre el curso clínico de PSC  y de  IBD y la colectomia total no afecta a PSC,50% avanza de  asintomaticos a sintomaticos en 5a, el principal factor de riesgo para Colangiocarcinoma( 1% por año ETHONA triplica el riego ),mayor riesgo de Cancer colónico; media de tiempo desde el diagnostico hasta la hepatopatia terminal 12 a.

Sindrome de Empalme;sSintomas similares a los PBC,PSC Y HEPATITIS AUTOINMUNE,mas común en mujeres que en varones; media de edad 40-50 a, colangiopatia Autoinmunitaria es igual a CirrosisBILIAR PRIMARIA neh¡gativa a AMA.

SINTOMAS,SIGNOS Y LABORATORIO: Sintomas; Fatiga,anorexia, malestar gral,hepatitis aguda(30%) acné, amenorrea,artralgiaspatologia tiroidea autoinmune,la mayoria con cirrois al momento del diagnostico.

Alteraciones de laboratorio:Pruebas hepaticas alteradas( ALT,AST, en 100% ALT mayor a AST, globulinas aumentadas pueden obtenerse resultados negativos en VIH YHCV, aumento variable ANA o de Anticuepo anti musculo liso, todo esto no predicen el desarrolo  de la gravedad de la enfermedad o pronóstico, albúmina baja, y PT alto predicen el desarrollo de Cirrosis,

Estudio Histologico:Infiltrado de células mononucleares portales,y plasmocitos( hepatitis de interfaznecrosis esparcida) vias biliares sin alteracion,puentes de fibrosis,degeneracion balanoide.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.Sintomas;prurito,ictericia, puede ceder en forma espontánea pero se vuelve crónica y progresiva con cirrosis, xantelasmas en párpados,manos,pies, osteoporosis, con dolor óseo y fractura,sindrome seco en 50% de los c en las vias biliares grandes.

En la proxima entrega ,estaremos hablando  de diagnostico, tratamiento

asos, Acidosis Tubular Renal, en 50% ¿riesgo incrementado de cancer mamario?, cirrosis alto riesgo de HCC. Datos de Laboratorio: Anticuerpo Antimitocondrial positivo(AMA-M2,M4,M8,M9, se ven en PBC ndiagnóstico y se ve en 95%, fosfatasa alcalina alta, ANA positivo en 20% Bilirrubima elevada en cirrosis,cobre alto y mayor excrecion urinaria del mismo, reduccion de la albumina y aumento de PTcon enfermedad avanzada, colesterol entre 300 y 400 pero a menudo implica aumento de HDL . Estudio Histológico;Etapa I lesion florida del conducto biliar con inflamacion portal intensa alrrededor del conducto dañado.Etapa II destrucción del conducto biliar y proliferacion ( fragmentacion de vias biliares) Etapa III pérdida progresiva del conducto biliar con puentes de Fibrosis. Etapa IV ,cirrosis ,tinción de cobre positiva

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA: Sintomas Ictericia,cirrosis,pérdida de peso, fatiga,LABORATORIO ;fosfatasa alcalina alta,AST,ALT normales-alta,colesterol alto cobre hepático y sérico y ceruloplasmina altos;  ANA +en 30%, ANCA + en 80%.

SINDROME DE EMPALME:laboratorio:fosfatasa alcalina alta,bilirrubina normal, ALT Y AST + en mas del 50%. Estudio Histológico daño al conducto Biliar y proliferación, granulomatosis periportal,,ERCP normal,sin formacion de estenosis En la proxima entrga estaremos hablando de diagnostico y tratamiento.

Bibliografia revisadaGastroenterologia de Z.A¡ COLETTE EDWARDS ,Hardman jg Gilman y Goldman The farmacologic Basis of Therapeutic.

Tema Revisado por  Dra Nelys Molina e Internista -Gastroenterólogo