lunes, 8 de noviembre de 2010

HEPATOPATIA AUTOINMUNE

Factores Demográficos: Hepatitis AutoinmuneMujer-Varon 4,5,- a 1, 10% de todos los casos de Hepatitis Crónica.,distribucion de edad bimodal(niños y adultos jóvenes hasta los 30 a de edad, y quinto a sexto decenios.Esta asociado con antígenos HLA-DR3,DR52, y DR4, eliminacion del gen C4a en algunos pacientes jóvenes.,muerte fatal en 15% de los embarazos y exacerbacion de la enfermedad en 10-15% durante el embarazo, no responden HLA-DR3
Cirrosis Biliar Primaria: 50 casos/millón, 95% son mujeres de mediana edad ,40 a 50 años, mayor frecuencia de HLA,DR8, 20% con otros trastornos autoinmunitarios. Progresa con lentitud con media de 17a para producir sintoma, tiempo promedio de 7a para la muerte, luego de la aparicion de los síntomas; 50% de supervivencia a 2 años  una vez que la Bilirrubina es mayor de 10 mgs.
Colangitis Esclerosante Primaria : menos de 50 casos/millon con HLA-B8  y/oHLA-DR3, tambien mayor riesgo con HLA-DR3 y DRw52a,75% con colitis ulcerosa coexistente, pero sin correlacion entre el curso clínico de PSC  y de  IBD y la colectomia total no afecta a PSC,50% avanza de  asintomaticos a sintomaticos en 5a, el principal factor de riesgo para Colangiocarcinoma( 1% por año ETHONA triplica el riego ),mayor riesgo de Cancer colónico; media de tiempo desde el diagnostico hasta la hepatopatia terminal 12 a.
Sindrome de Empalme;sSintomas similares a los PBC,PSC Y HEPATITIS AUTOINMUNE,mas común en mujeres que en varones; media de edad 40-50 a, colangiopatia Autoinmunitaria es igual a CirrosisBILIAR PRIMARIA neh¡gativa a AMA.


SINTOMAS,SIGNOS Y LABORATORIO: Sintomas; Fatiga,anorexia, malestar gral,hepatitis aguda(30%) acné, amenorrea,artralgiaspatologia tiroidea autoinmune,la mayoria con cirrois al momento del diagnostico.
Alteraciones de laboratorio:Pruebas hepaticas alteradas( ALT,AST, en 100% ALT mayor a AST, globulinas aumentadas pueden obtenerse resultados negativos en VIH YHCV, aumento variable ANA o de Anticuepo anti musculo liso, todo esto no predicen el desarrolo  de la gravedad de la enfermedad o pronóstico, albúmina baja, y PT alto predicen el desarrollo de Cirrosis,
Estudio Histologico:Infiltrado de células mononucleares portales,y plasmocitos( hepatitis de interfaznecrosis esparcida) vias biliares sin alteracion,puentes de fibrosis,degeneracion balanoide.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA.Sintomas;prurito,ictericia, puede ceder en forma espontánea pero se vuelve crónica y progresiva con cirrosis, xantelasmas en párpados,manos,pies, osteoporosis, con dolor óseo y fractura,sindrome seco en 50% de los c en las vias biliares grandes.
En la proxima entrega ,estaremos hablando  de diagnostico, tratamiento
asos, Acidosis Tubular Renal, en 50% ¿riesgo incrementado de cancer mamario?, cirrosis alto riesgo de HCC. Datos de Laboratorio: Anticuerpo Antimitocondrial positivo(AMA-M2,M4,M8,M9, se ven en PBC ndiagnóstico y se ve en 95%, fosfatasa alcalina alta, ANA positivo en 20% Bilirrubima elevada en cirrosis,cobre alto y mayor excrecion urinaria del mismo, reduccion de la albumina y aumento de PTcon enfermedad avanzada, colesterol entre 300 y 400 pero a menudo implica aumento de HDL . Estudio Histológico;Etapa I lesion florida del conducto biliar con inflamacion portal intensa alrrededor del conducto dañado.Etapa II destrucción del conducto biliar y proliferacion ( fragmentacion de vias biliares) Etapa III pérdida progresiva del conducto biliar con puentes de Fibrosis. Etapa IV ,cirrosis ,tinción de cobre positiva
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA: Sintomas Ictericia,cirrosis,pérdida de peso, fatiga,LABORATORIO ;fosfatasa alcalina alta,AST,ALT normales-alta,colesterol alto cobre hepático y sérico y ceruloplasmina altos;  ANA +en 30%, ANCA + en 80%.
SINDROME DE EMPALME:laboratorio:fosfatasa alcalina alta,bilirrubina normal, ALT Y AST + en mas del 50%. Estudio Histológico daño al conducto Biliar y proliferación, granulomatosis periportal,,ERCP normal,sin formacion de estenosis En la proxima entrga estaremos hablando de diagnostico y tratamiento.
Bibliografia revisadaGastroenterologia de Z.A¡ COLETTE EDWARDS ,Hardman jg Gilman y Goldman The farmacologic Basis of Therapeutic.
Tema Revisado por  Dra Nelys Molina e Internista -Gastroenterólogo

ENTEROPATIA INFLAMATORIA

COLITIS INFLAMATORIA; Se presenta en ambos sexos con un inicio típico desde el 2do  al 4to decenio de la vida, limitado al Intestino Grueso, aunque el ileo terminal puede verse afectado( ileítis retrógrada) el segmento afectado del intestino es continuo, hay inflamacion en la mucosa y submucosa( la muscularis y serosa estan normales)la mucosa puede ser granular, inflamada,friable, e incluso contener seudopólipos Histologia:podemos ver la mucosa y submucosa muestran infiltración con células inflamatorias agudas  y crónicas, mucosa atrófica con una cantidad reducida de celulas caliciformes y muchos abscesos en cripta, el riesgo de Cancer se eleva con el inicio temprano de la enfermedad, afeccion total del intestino grueso,enfermedad mayor del 10 años e inflamacion crónica.
COLITIS DE CROHN: puede ocurrir en cualquier parte de la via gastrointestinal(GI) desde la boca hasta el ano, enfermedad en parchescon un intestino normal presente entre las áreas afectadas, inflamación transmural,con edema submucoso,agregación linfoide y fibrosis,la inflacion submucosa tiene apariencia de empedrado", la pared intestinal se hace más gruesa, rígida, y muestra deslizamiento de la grasa del mesenterio hasta la pared intestinal en casos crónicos o graves, la caracteristica principal del trastorno la constituyen los granulomas epitelioides, tipo sarcoide.

SINTOMAS
:Colitis Ulcerativa;Se caracteriza por exacerbaciones y remisiones, el inicio puede ser insidioso o abrupto. Los sintomas más comunes , son sangre por el recto y diarrea, la afeccion grave  puede producir distension,fiebre, taquicardia,y leucocitosis.
Enfermedad de Crohn: Exacerbaciones y remisiones, el inicio es insidioso, los sintomas incluyen diarea no sanguinolenta, dolor abdominal, pérdida de peso,anemia e hipoproteinemia.
Megacolon Tóxico Complicacion que pone en riesgo la vida tanto de la colitis ulcerativa(CU) como de la enfermedad de Crohn.Puede ocurrir durante una exacerbacion aguda de la enfermedad crónica, pero suele darse durante la presentacion inicial, colitis aguda con dilatacion segmentaria o total del colon y fiebre, dolor y sensibilidad nabdominal,taquicaqrdia y leucocitosis.
Manifestaciones extraintestinales: L aenfermedad colónica tiene la tasa mas elevada de trastornos extraintestinales que la alteracion aislada del intestino delgado.Las manifestaciones extraintestinales son mas frecuentes con la E con HLA-A2,HLADR1,HLA-DRw5.
Las manifestaciones extraintestinales son mas comunes en la colitis ulcerativa con HLA-DR103.
Se pueden clasificar estas en:
Musculoesqueleticas                             50-70%
Reumatológicas.                                    15-30%
Osteopatía metabólica                           20-50%
Dermatológicas                                      15%
Oftalmológicas                                       1 a 6%
Genitourinarias                                        4 a 23%

En la próxima entrega estaremos hablando diagnostico, tratamiento y de las indicaciones quirúrgicas.
Libros revisados por  Gastroenterologia de Z Colette Edwards, Sands BE.Therapy of inflamatory disease,
Publicado por Dra Nelys Molina E Internista Gastroenterology